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Tumore Uroteliale
PP-UNP-ITA-0574
Introduzione
  • Vengono definiti tumori uroteliali tutte le neoplasie che prendono origine dalle cellule uroteliali (dette anche cellule di transizione), presenti a rivestimento della parete interna di diversi organi dell’apparato urinario.1
  • La maggior parte dei tumori uroteliali (90-95%) prende origine a livello della vescica, la restante parte rientra nei cosiddetti tumori dell’alta via escretrice che si sviluppano a livello della pelvi renale e uretere.2,3
  • Nel 2020, sono state registrate in Italia 25.500 nuove diagnosi di tumore della vescica e 2000 di tumore delle vie escretrici.3
  • Il carcinoma uroteliale non è incluso tra le neoplasie a trasmissione familiare, ma è stato documentato un aumento del rischio (soprattutto per le forme dell’alta via escretrice) in famiglie con carcinoma colorettale ereditario non poliposico (sindrome di Lynch).4
  • Il 75-80% dei pazienti ottiene il controllo della malattia con chemioterapia di 1 linea a base di platino, ma la maggior parte progredisce entro circa 9 mesi.5
  • Il trattamento dei pazienti con carcinoma uroteliale che progrediscono dopo la 1 linea rimane una sfida.6
Epidemiologia e fattori di rischio
  • Il tumore della vescica rappresenta il 10,5% di tutte le neoplasie incidenti negli uomini e il 3% nelle donne, con un trend di incidenza in lieve calo e stabile, rispettivamente, nel sesso maschile e femminile.3
  • I tumori dell’alta via escretrice sono molto meno comuni e rappresentano meno dell’1% di tutti i tumori incidenti. L’incidenza è in lieve calo negli uomini, ma in aumento nelle donne.3
  • La sopravvivenza a 5 anni è pari al 79% per il tumore della vescica (80% negli uomini e 78% nelle donne), mentre per i tumori dell’alta via escretrice si attesta al 60% (62% negli uomini e 56% nelle donne). In tutte queste neoplasie la sopravvivenza mostra un forte gradiente per età.3
  • All’interno dei tumori della vescica si distinguono patologie non muscolo-infiltranti (che non presentano invasione della tonaca muscolare propria) e muscolo-infiltranti. Le neoplasie uroteliali non muscolo-infiltranti rappresentano il 70% circa dei tumori della vescica al momento della diagnosi.3
  • Come accade per quelli della vescica, anche i tumori dell’alta via escretrice possono presentarsi come neoplasie di basso grado o di alto grado: le prime non sono invasive e solo raramente si diffondono oltre la sede di origine, mentre le seconde tendono ad essere più aggressive e invasive.2
  • Il fumo di sigaretta è il principale fattore di rischio per i tumori uroteliali ed è responsabile da solo del 50% dei tumori della vescica. Aumenta il rischio anche l’esposizione a sostanze quali arsenico, amine aromatiche o pesticidi. Infine, il consumo di carni rosse e alcol si associa a un aumento del rischio di tumore della vescica.3
Sintomi e Diagnosi
  • Il sintomo principale della presenza di tumore uroteliale è la macroematuria. Possono essere presenti inoltre sintomi di tipo irritativo come pollachiuria e/o urgenza minzionale.3
  • Dolori pelvici e idroureteronefrosi possono indicare la presenza di malattia vescicale localmente avanzata.3
  • I tumori delle alte vie escretrici possono bloccare l’uretere o i reni, causando in alcuni casi anche problemi nella funzionalità renale.2
  • In 1 paziente su 5 (21%) la diagnosi di tumore della vescica avviene nel corso di controlli medici per altri disturbi. Il 37% arriva alla diagnosi in seguito alla manifestazione di sintomi specifici, mentre il 24% dopo esami eseguiti su consiglio del proprio medico di base.7
  • Oltre all’anamnesi e alla valutazione di eventuali segni e sintomi, l’esame citologico del sedimento urinario rappresenta un importante strumento per la diagnosi delle neoplasie uroteliali.3
  • La diagnostica per immagini si basa in prima battuta sull’ecografia, alla quale si può aggiungere come esame di secondo livello la tomografia Computerizzata con somministrazione di mezzo di contrasto con scansioni in fase urografica (Uro-TC). Completano il quadro la risonanza magnetica e la PET-TC con FDG.3
  • La diagnostica endoscopica prevede esami quali la ureterocistoscopia e la Resezione vescicale endoscopica (TURBT). Oltre che diagnostico, quest’ultimo esame ha anche un intento stadiativo e terapeutico.3
Trattamento
  • La scelta del trattamento per il tumore della vescica cambia a seconda delle caratteristiche della malattia (superficiale, muscolo-infiltrante, metastatica).4
  • La malattia superficiale viene trattata con resezione endoscopica vescicale transuretrale (TURBT) alla quale in genere si aggiungono, dopo l’intervento, chemioterapia o immunoterapia (Bacillo di Calmétte-Guerin; BCG) endovescicali.4,8
  • La malattia muscolo-infiltrante viene trattata con cistectomia radicale, associata se possibile a chemioterapia neoadiuvante.4,8
  • Nonostante i pazienti con carcinoma uroteliale avanzato abbiano in genere una prognosi sfavorevole, il panorama terapeutico si è significativamente evoluto negli ultimi anni.9
  • Nella malattia metastatica la terapia di elezione in Italia resta la polichemioterapia (se possibile con componente a base di platino). Nei pazienti che rispondono alla chemioterapia iniziale, l’immunoterapia di mantenimento con avelumab ha dimostrato un significativo vantaggio in sopravvivenza.4
  • Anche per i tumori delle alte vie escretrici la chirurgia rappresenta il principale approccio terapeutico, quando indicata. Nei tumori di alto grado si procede spesso con la rimozione di rene e uretere (nefrouretectomia), preceduta o seguita da trattamenti sistemici di tipo chemioterapico.2
Dove va la ricerca
  • Per il tumore della vescica sono in fase di studio farmaci a bersaglio molecolare e anche nuove combinazioni terapeutiche (immunoterapia associata a chemioterapici o farmaci a bersaglio molecolare) in diversi setting di malattia.4

Bibliografia

1. NIH-National Cancer Institute – Definition. Urothelial cancer (consultato il 20 maggio 2022).

2. Hopkins Medicine - Greenberg Bladder Cancer Institute. Upper Tract Urothelial Cancer (consultato il 20 maggio 2022).

3. AIOM. Tumori dell’urotelio. Linee Guida 2021.

4. AIOM, AIRTUM, et al. I numeri del cancro in Italia, 2021.

5. Powles T, et al. N Engl J Med. 2020 Sep 24;383(13):1218-1230.

6. Niegisch G, et al. J Cancer. 2018 Mar 29;9(8):1337-1348.

7. SIUro. CS_Tumore della vescica. 13 maggio 2022.

8. SIUro. Tumore della vescica e vie urinarie (consultato il 20 maggio 2022).

9. Grivas P, et al. Clin Genitourin Cancer. 2022 Apr;20(2):114-122.

PP-UNP-ITA-0574

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